我们的运动是由连接大脑和脊髓的多种神经通路控制的。特别是，大脑皮层的神经元向脊髓中的运动神经元发送命令，然后再向肌肉发送命令，从而引发所需的运动。然而，这种神经信息流在肌萎缩侧索硬化症（ALS）中受到损害，ALS是一种广泛的进行性神经退行性疾病，肌肉逐渐萎缩，使运动和呼吸困难。此外，一种名为TDP-43的蛋白质被发现在ALS影响的神经元中异常积累，导致这些神经元退化和运动功能障碍。
我们的行动是由连接雨水和下水道的多条环形道路控制的特别是，大脑皮层的神经向脊髓的运动神经发出命令，然后向肌肉发出命令，从而完成所需的运动然而，这种神经信息流在肌萎缩侧索硬化症（ALS）中被忽视了，ALS是一种严重的神经退行性疾病，肌肉逐渐萎缩，行动和呼吸困难此外，已发现收集到的一种蛋白DP-43在ALS引起的脑内正常积聚，导致神经系统退化和运动功能障碍
在ALS患者中，运动功能障碍症状通常出现在身体的某个部位，如四肢，然后是进展期牙齿这进一步表明，遗传开始于运动神经元的网络类型，此后，繁殖开始于运动相关神经元先前的研究显示，TDP-43在运动神经元中的积累在ALS中也有发生鉴于这些看似复杂的研究结果，来自新泻大学BrainSearch研究所的研究人员提出了“帮助”的问题：TDP-43是否会对ALS的传播退化负责
为了解决这个问题，研究人员开发了ALSmouse模型，该模型主要在皮层运动神经元、脊髓运动神经元或骨骼肌中积累TDP-43接下来观察的是DP-43在特异性运动神经元的起始阶段是如何在其他运动相关神经元中进行的他们的研究结果发表在《神经病理学学报》（Acta Neurophysical）2003年8月9日
“TDP-43的积累在大多数ALS患者中都有，但一直以来，关于这种传播是否通过血液或途径导致疾病进展的争论一直存在，”高级作者Dr说OsamuOnodera，新泻大学脑研究所神经系教授
研究发现TDP-43在血液使用ALS的神经系统中诱导了缓慢的生成他们进一步发现TDP-43在轴突中转运，并转移到少突胶质细胞——支持神经元的非神经细胞——用一种称为脊髓的保护层包裹轴突，促进神经信号传递
相反，TDP-43在中枢运动神经元中没有扩散到皮质或棘内神经元，但在中枢神经和棘内邻近神经中广泛诱导细胞死亡此外，标题是肌肉过度萎缩，进一步导致肌肉功能障碍
关于他们的发现，合著者Dr该研究所的专家MasakiUeno说：“我们的发现表明，TDP-43具有多种特性，可以在ALS的运动通路中繁殖和繁殖，可能会传播病毒并导致其他毒性事件，如产生和炎症。”
他们的研究表明，TDP-43在脊髓通路中传播穿过神经胶质细胞连接，并导致不同的病理事件退化到脊髓，这表明TDP-43对ALS的马达回路具有不同的再生机制
“阐明TDP-43的发病机制，并通过传播的病理事件，将导致开发一种预防ALS疾病进展的新的治疗方法，”作者Dr总结道Tsuboguchi Shintaro，该研究所的研究员这项研究的发现将为ALS的有效治疗铺平道路，为患有ALS的女性患者提供治疗
本研究“TDP-43在家庭聚焦ALSmodels中诱导皮质脊髓循环的前向和后向生成的差异性繁殖试验”由Tsuboguchi Hintaro、Nakamura Yuka、Ishihara Tomohiko、Kato Taisuke、Tokiharu Sato、Akihide Koyama、HidekiMori、YukaKoike、OsamuOnodera、MasakiUeno、日本新泻大学BrainResearch Institute共同撰写
这项研究得到了日本科学促进会、日本医学研究与发展机构、Tsubaki Neurologygrant和日本ALSA协会的支持